Wilson-Konovalov의 질병 : 원인, 증상 및 치료
Wilson-Konovalov 질병은 드물다.느리고 부정확 한 배설로 인한 조직의 과도한 축적으로 인한 조직 및 내부 기관 (간, 각막, 눈, 신장, 뇌)의 침착으로 인한 구리의 과도한 축적으로 인한 질병.
이 질환은 유 전적으로 발생합니다. 임상 증상의 핵심 인 Wilson-Konovalov 's disease는 구리 교환 과정을 위반합니다. 정상적인 신체에서,이 화학 요소의 대부분은 소장에서 채혈되어 소변과 담즙으로 배출됩니다. Wilson-Konovalov의 병은 간에서 구리의 대사 과정 (세룰로 플라스 민 - 구리 결합 단백질 합성)과 담즙 배설의 원인이됩니다. 결과적으로, 비 결합 된 구리의 수준은 혈액에서 상당히 증가한다.
윌슨 - 콘바 노프 병은상 염색체 열성 유형의 아버지의 상속. 친척 간의 결혼이 전통적으로 받아 들여지고있는 국가와 지역에서는 질병의 비율이 훨씬 더 높습니다. 이 질병의 일반적인 경우의 빈도는 60 %를 초과합니다. 이 질병에는 세 가지 유전형 유형이 있습니다.
- 서양의. 10 ~ 16 세에 간에서 병변이 시작됩니다. 그런 다음 신경 학적 징후가 있습니다.
- 슬라브의. 원칙적으로 20-35 년 후에 시작됩니다. 이 경우 간과 신경 증상의 비교적 작은 병변이 관찰됩니다.
- 비정형. cerulplasmine의 수준 감소에 의해서만 나타납니다. 질병의 임상 징후는 관찰되지 않습니다.
다양한 내부 장기에 구리 축적의 결과
이 질병의 초기 징후는말의 흐림 및 작은 움직임을 수행하는 어려움. 운동과 휴식 중에 머리와 팔다리가 떨리는 것은 물론 근육과 움직임의 강직도 있습니다. 질병은 악화와 악화를 반복하면서 점진적으로 진행됩니다. 치명적인 결과는 간 질환이있는 소아에서 가장 흔하게 관찰됩니다.
치료
이 질병의 치료를 위해 적용신체의 구리 교환을 정상화시키는 약물. 그들은 질병의 형태와 활동에 따라 개별적으로 만 처방됩니다. 투약량은 혈액 속의 구리 제어와 동시에 증가합니다. 이러한 약물은 신체에 의해 무겁게 운반되고 강한 부작용이 있으므로 병용 요원과 비타민을 함께 처방합니다. 환자는 높은 함량의 구리 (생선, 초콜릿, 버섯, 간, 코코아)를 함유 한 다이어트 제품을 제외하는 식단을 준수 할 것을 권장합니다.
