Werdnig-Hoffmann 질환 : 형태 및 주요 증상
Verdnig-Hoffmann의 병은 매우 심합니다.병리학은 근 위축, 척수의 주 신경 섬유의 점진적 파괴, 따라서 근육 위축을 동반한다. 즉시 이것은 상 염색체 열성 유형에 의해 전염되는 유전성 유전 질환이라는 사실에 주목할 필요가 있습니다.
Verdnig-Hoffmann 병은 무엇입니까?
이 신경 질환은신경 계통의 주요 신경 전달 구조의 점진적인 파괴. 예를 들어, 척수의 전방 뿌리의 탈수 초화가 종종 관찰됩니다. 또한이 질병은 몇몇 뇌 신경에 영향을 미친다.
확실히 신경 섬유 손상근육의 상태에 영향을 미친다. 그럼에도 불구하고,이 질병은 근육 조직의 일부가 수축 능력을 유지하면서 개별 "광선"위축 상태를 유지하는 근육의 소위 빔 손상 (beam injury)을 특징으로합니다.
Verdnig-Hoffmann의 척추 위축은 어린 시절에 나타납니다. 현재까지이 세 가지 주요 형태를 구별하는 것이 일반적입니다.
선천성 Werdnig-Hoffmann 병 및 그 증상
원칙적으로 유사한 형태의 첫 번째 증상질병은 아이가 태어난 후 첫 날에 이미 눈에.니다. 아기는 팔다리가 절뚝 거리며 움직입니다. 아픈 아이들의 외침은 약하며 거의 들리지 않으며, 또한 영양의 과정을 방해합니다.
자녀가 성장함에 따라 자녀의육체적 인 발달. 아픈 아이들은 머리를 안고 앉거나 세울 수 없습니다. 드문 경우지만, 아기는 몸통을 똑바로 세울 수 있지만, 신경 섬유가 파괴되면이 능력은 아주 빨리 사라집니다.
해당 질병의 진행 과정은 악성이며,신경 종말의 퇴행이 급속히 진행되고있다. 위축은 골격근에 국한된 것이 아니라 내 조직의 섬유에도 국한됩니다. 종종 횡경막이 영향을 받아 호흡 부전으로 이어집니다. 불행히도 비슷한 질병을 가진 어린이는 평균 9 세까지 생존합니다.
조기 Werdnig-Hoffmann 's 병
이 질병의 주요 증상은인생의 후반기. 아이의 신체 발달의 처음 몇 달은 아주 정상적입니다 - 아이는 머리를 유지하고 앉아서 배우고 때로는 심지어 스스로 앉을 수 있습니다. 그러나이 모든 기술은 질병의 활성화 후에 없어집니다. 그런데 종종 증후군이 감염을 유발합니다.
손가락과 힘줄 계약의 떨림은 신경 섬유의 파괴의 첫 증상입니다. 미래에는 위축과 근육 마비가 발생합니다. 환자의 평균 수명은 14 세에서 16 세 사이입니다.
Verdnig-Hoffmann 병의 후기 형태
그러한 질병은 더 부드럽게 진행됩니다. 일반적으로 2 세까지는 정상입니다. 아이는 앉고 서서 걸을 것을 배운다. 시간이 흐르면서 부모는 약간의 편차를 느끼기 시작합니다.
첫째, 병든 아이의 걸음 걸이가 바뀝니다.강력하게 무릎을 굽힘, 산책하는 것은 종종 폭포의 균형을 유지하지 않습니다. 병리학 등의 가슴의 변형으로서 골격 중에 약간의 변화를 알 수있다. Verdniga - 호프만 증후군 강한 진동 특징, 근육, 메인 무조건 반사의 소실을 감소시켰다.
대부분의 경우, 10-12 세가되면 아이는 독립적으로 움직일 수있는 능력을 완전히 잃어 버립니다. 그럼에도 불구하고이 경우 환자는 20 세까지 생존하고 때로는 30 세까지 생존합니다.
