당뇨병이있는 모리아크 증후군

Moriak 증후군은 발병하는 질환입니다.어린 나이에 부적절한 당뇨병 치료로 인한 합병증. 처음으로이 질병은 1930 년 프랑스 출신 인 Pierre Mauriac 박사에 의해 묘사되었습니다. 그는 당뇨병을 앓고있는 아동과 잘못된 복용량의 인슐린 요법을받은 어린이에게 특정 외부 징후가 나타나는 특유의 임상상을 묘사했습니다. 그는 모든 어린이들이 겉으로는 유사성을 가지고 있다는 것을 알아 차렸는데, 이는 낮은 성장, 비만, 성적 발달에 지체가 있음을 나타냅니다.

질병의 원인

중증 합병증의 주요 원인은당뇨병 치료법을 잘못 시행했다. 이 질환으로 인슐린을 충분히 생산하지 않으면 췌장이 제대로 작동하지 않습니다. 병리학 적으로 인해 혈액에 다량으로 농축되어 있기 때문에 포도당이 결핍되어 있습니다.

당뇨병 1 MAURIAC 증후군 개발부적절한 치료와 관련된 유형입니다. 오랜 시간이 부족한 인슐린 용량에 대한 아픈 아이는 인슐린의 만성 결핍으로 이어지는, 품질이 낮은 정제 나쁜 제품을 관리 또는 사용.

인슐린이 장기간 결핍되면 다음과 같은 과정을 거칩니다.

대사 장애, 특히 탄수화물 대사 장애.
글리코겐의 분해가 증가하여 간경화 및 지방 변성이 증가합니다.
혈액 구성의 변화 - 혈액, 콜레스테롤, 지방산의 포도당 증가.

동시에 Moriak 증후군에있는 모든 병리학 적 과정과는 거리가 멀며 다음과 같은 편차가 어린이 환자에서도 관찰됩니다.

중요한 호르몬의 생산이 불충분합니다 - 코티솔, somatotropin, 글루카곤 그리고 결과적으로 성장 과정의 붕괴.
단백질 붕괴와 뼈에서 칼슘과 인의 풍부한 제거는 결국 골다공증의 발달과 특정 근육의 위축으로 이어진다.
소장에서 비타민을 흡수 할 수 없음.

이 질병은 대부분의 나이에 나타납니다.15-18 년이지만 기능 장애 과정은 훨씬 더 일찍 시작됩니다. 현재 초기 당뇨병 치료를 위해 Moriak 증후군의 발병을 실질적으로 배제한 현대적이고 철저하게 정제 된 약물이 사용됩니다.

질병의 병리학

당뇨병에있는 모리아크 증후군에는 다음과 같은 여러 가지 특징이 있습니다.

아이는 발달이 지연되고 성장이 억제됩니다. 비만과 낮은 성장이 종종 관찰됩니다. 이 경우, 아픈 아이는 10-30 센티미터 성장하여 동료 들보 다 늦을 수 있습니다.
성적 발달이 지연됩니다 (성 발달이 미숙하고 여아의 생리가 부족합니다).
사춘기 기간 연장.
비만, 특히 얼굴과 상부에서얇은 팔다리가있는 몸통의 절반. 아픈 아이들은 서로 매우 유사하며 손, 어깨, 복부에 "달 모양"의 얼굴, 짧은 목, 지방 예금을 가지고 있습니다. 몸의 아랫 부분은 매우 얇은 채로 남아 있습니다.
순환 혈관 순환과 함께 간의 확대.
골다공증의 발달 (뼈 조직의 발달을 지연 시킴).
망막 질환을 포함한 눈의 질병, 그리고 이후 백내장의 발전.

어린이의 모리아크 증후군에서 가장 흔한 증상 인 아픈 아이의 사진은이 질병이 가지고있는 외부 증상을 분명히 보여줍니다.

질병의 진단

"모리 아크 증후군"의 진단은 명백한나이의 부족한 성장, 비만의 존재, 특히 얼굴, 성적 미성숙, 간장의 명백한 증가와 같은 질병 발병의 외부 징후.

진단을 확인하기 위해 혈액 검사가 수행되며 그 결과 다음과 같은 증상이 구분됩니다.

포도당의 수준은 불안정하며 일정한 점프에 의해 나타난 다음 큰쪽으로, 더 작은쪽으로 나타납니다.
혈액의 과도한 지질 수준 (고지혈증).
혈중 콜레스테롤 수치의 유의 한 증가 (고 콜레스테롤 혈증).

어떤 경우에는 간을 추가로 검사합니다.이 목적을 위해 지방 부하를 확인하기 위해 생검이 수행됩니다

질병의 과정

젊은 유기체의 경우이 질병은 극도로 어렵습니다. 심각한 형태의 당뇨병이기 때문에 보상하기가 어렵습니다. 흔히 산증과 고혈당 성 혼수의 원인이됩니다.

모리아크 증후군은 인체에서 생화학 적 과정의 복잡하고 지속적인 회복뿐만 아니라 다양한 감염성 질환의 빈번한 부착으로 인해 심한 형태로 발생합니다.

Moriak과 Nobukura의 증후군 : 유사점과 차이점

Moriak과 Nobelcur의 증후군은 종종어린 시절, 두 질환 모두 부적절한 치료의 배경에서 발생하는 심각한 당뇨 합병증입니다. 두 증후군 모두 성장 및 성 발달의 지연, 연장 된 사춘기의 기간, 지방 간 이영양증을 포함한 유사한 증상을 보입니다. 이 경우 노벨 코르 증후군의 주요 차이점은 과도한 피하 지방이 없다는 것입니다. 이 두 증후군의 치료는 당뇨병의 보상 된 치료를 목표로합니다.

모리시아 증후군 치료

증후군 자체의 직접 치료이것은 존재하지 않습니다. 전체적인 치료는 질병의 근본 원인과 이로 인한 합병증을 제거하는 데 그 목적이 있습니다. 이를 위해 환자는 올바른 복용량과 품질의 최신 약물에서 올바른 인슐린 요법을 처방받습니다.

지방 이상증을 예방하기 위해이 목적을 위해 예방 요법, 물리 치료 요법이 처방되고 인슐린 주사를위한 계획이 수립됩니다. 치료 이외에도 동물성 지방이 포함 된 모든 음식물을식이 요법에서 제외시키는 특별한 식사를 처방 할 수 있습니다. 이 식단에서는 단백질과 탄수화물 식품에 중점을 둡니다.

치료 요법은 또한 기본 질병의 배경에서 발생하는 합병증을 보완하기 위해 고안되었습니다. 환자는 다음과 같이 임명됩니다.

간세포를 회복시키기위한 간 보호기의 사용.
비타민 B 그룹 정상적인 신진 대사를 복원합니다.
혈중 지질과 콜레스테롤 수치를 정상화시키는 데 목적을 둔 약물 복합체.
몸의 성장을 유발하는 스테로이드 약물.
중요한 성기능을 회복하기위한 호르몬 약의 투여.

예방 및 예후

Mauriac 증후군과 같은 위험한 합병증의 발생을 막기 위해서는 근본적인 질환을 정확하게 치료하고 인슐린 결핍을 허용하지 않아야합니다.

이미 개발 된 증후군의 복합 치료현대 예후는 상당히 유리하지만 의사의 모든 권고가 충족되면 제공됩니다. 인슐린을 적절히 투여하고 모든 장기의 기능을 회복하면 외부 및 내부의 아동에게 건강을 회복시킬 수 있습니다.